wernicke 脑病的康复治疗案例 1 例

点击次数：1009 来源：中国临床案例成果数据库作者：李明真 张健华 李炎 雷思艺 侯言 张莉 江山发布时间：2023/8/25 14:50:53

（3）ST评定

吞咽器官功能评估：面部肌肉力量弱，缩唇及撅嘴幅度小；吞咽反射功能评估：呕吐反射减弱，咳嗽反射减弱，咳嗽力量弱，吞咽反射延迟；喉功能评估：喉上抬幅度小，咳嗽声音小；感觉评估：右侧面部针刺觉稍减弱；右侧口腔内温度觉稍减弱。VFSS吞咽造影：食物进入气道，进入声带以下，无用力清除表现。患者存在构音障碍及吞咽障碍（图2、3）。

Wernicke 脑病的康复治疗案例 1 例
A case report of Wernicke encephalopathy rehabilitation
李明真 张健华 李炎 雷思艺 侯言 张莉 江山
作者单位
中日友好医院康复医学科，北京  100029
通信作者
江山，Email：landjiang@126.com
DOI
10.3760/cma.j.cmcr.2022 .e0 7461
引用格式

李明真，张健华，李炎 ，等 Wernicke 脑病的康复治疗案例 1 例 [DB/OL]中国临床案例成果数据库， 2022

(2022-12-31 ）.http://journal.yiigle.com/LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr.202 2 .e0 7461

Contributors
Li Mingzhen,Zhang Jianhua, Li Yan, Lei Siyi, Hou Yan, Zhang Li , Jiang Shan Department of Rehabilitation Medicine, China Japan Friendship Hospital, Beijing 100 029 ,China
Correspondence to
Jiang Shan, Email:landjiang@126.com
收稿日期  2022 -08-31 本文编辑  王凯鑫

摘要

病史摘要 患者，女性，36岁，大量饮酒2个月后出现日间嗜睡、持物不稳、后出现意识障碍，诊断为wernicke脑病，予B族维生素治疗。后出现肺部感染，予气管插管、气管切开、抗感染治疗后感染控制。因认知下降、吞咽困难、无法自主站立及行走入我科康复治疗。

症状体征 症状主要为淡漠、认知下降、吞咽困难、言语不清，不能站立行走。体征及康复评定下存在认知障碍、平衡协调障碍、吞咽障碍、构音障碍等。

诊断方法 患者存在长期酗酒史，根据患者症状，行头颅CT、MRI、腰穿、头颅核磁等相关检查，排除自身免疫脑炎、副肿瘤综合征等疾病可诊断。
治疗方法 B 族维生素治疗原发病，抗焦虑、改善认知、抗感染、止痛等药物治疗。
临床转归 精细协调功能、体耐力及步行能力提高，认知功能、吞咽及咳嗽排痰能力改善，日常生活活动能力改善。

适合阅读人群 康复医学科

关键词 康复；Wernicke脑病；代谢性脑病；共济失调；吞咽障碍

Wernicke脑病是一种由硫胺素（Vit-B）缺乏所致的急性神经-精神系统疾病综合征，以眼肌异常、共济失调和精神障碍三联征为特征，其他症状包括记忆障碍、复视、无痛性视力丧失或斜视，步态异常,包括小碎步宽基底步态和无法独自站立行走，精神障碍主要表现为冷漠、少言寡语等。随着病情的发展，可能出现躁动、愤怒、幻觉和虚构等精神症状。 病因多为酗酒/慢性酒精中毒，其他原因包括严重营养不良、妊娠呕吐、长期肠外营养、恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、肝病、甲状腺功能亢进和严重神经性厌食症等^[1-2]。流行病学方面发病率 1%~3%，女:男1 :1.7^[3]。本文介绍 1 例Wernicke 脑病的康复案例，以增加对本病的治疗经验。

一、一般资料

患者，女性，36岁，独居，无业。2020年5月中旬与丈夫吵架后每日大量饮酒，进食减少。大量饮酒2个月后出现日间嗜睡，家属与其电话时只应不答，家属上门发现其持物不稳，左下肢无力，小便失禁。2020年7月27日就诊于外院，行头颅CT、MRI、腰穿、头颅核磁等相关检查，排除自身免疫脑炎、副肿瘤综合征等疾病，考虑患者为代谢性脑病，wernicke脑病可能大，给予B族维生素、降颅压等治疗。2020年8月3日出现肺部感染，血氧下降至49%，渐至昏迷，行气管插管，呼吸机辅助通气，后行气管切开，抗感染治疗后感染指标逐渐好转，神志转清，可与家人简单交流，但认知能力下降（具体不详）。2020年9月17日至康复医院开始进行肢体功能康复。2020年10月9日拔除气切套管，因吞咽困难，饮水呛咳，加以吞咽功能训练。2010年10月23日为进一步康复治疗入住我科。入院时患者情绪淡漠、存在认知下降、吞咽困难、咳嗽咳痰等症状，无法自主站立及行走。既往右踝关节扭伤史，因右踝、足疼痛及肿胀一直未下地活动，并逐渐出现右踝跖屈、内翻畸形。个人史：近10年未工作；吸烟10年，平均每日吸烟20支。饮酒10年余，每日1200 8000 ml啤酒；发病前2个月饮酒量增多，具体量不详。

二、检查

1.体格检查

生命体征平稳。精神欠佳，表情淡漠，反应迟缓，鼻饲饮食。肺部听诊：双下肺可闻散在湿啰音及痰鸣音，右踝关节跖屈内翻畸形，肿胀疼痛。 高级皮层功能：时间、地点、人物定向力差，近远期记忆力减退，计算力粗测正常，自发语少，问答对题，命名、复述、阅读可，书写差。颅神经：眼球活动及瞬目减少，水平及垂直眼震（+）；口面唇舌活动不充分，口腔内痰液附着，吞咽及咳嗽反射延迟并减弱，喉上抬幅度小；构音清晰度低，音量小，声音嘶哑。改良饮水试验：3 ml，有咳嗽，伴憋气，吞咽次数：1次；时间：2 s。结果：3，b。

2.康复评定

（1）PT评定

关节活动度（range of motion，ROM）评定（以中立位 0° 法 表示） AROM，左踝：内翻10°-外翻0°，0-背伸 5° 跖屈 60°60°；右踝 内翻15°-外翻0°，0-背伸45° 跖屈 75° PROM，左踝：内翻20°-外翻10°，背伸 5° 0-跖屈 70°70°；右踝 内翻15°-0-外翻10°，0-背伸 35° 跖屈 75°75°；肌力：肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、臀大肌、臀中肌、髋关节内收肌、股四头肌、腹直肌均为 4 级 ；协调及平衡：双侧轮替试验、指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，坐位平衡 2 级，不能独站 。右侧踝关节肿胀疼痛，负重下VAS评分10分。

（2）OT评定

MMSE：20（扣分项：定向力8、回忆1、言语1）；LOTCA 92分（扣分主要项目：定向力10、思维操作13）；MoCA 13（扣分项：视空间与执行功能4、延时回忆5、句子复述1、语言相似性2、定向 临床记忆检查记录表：MQ=33（很差 69）（指向记忆、联想学习、图像自由回忆、无意义图形再认、人像特点回忆均很差）；RBMT行为记忆检查6分：重度障碍；数字广度测验正常；视觉图形记忆检查提示患者存在图形记忆障碍（图1）。Barthel 指数： 15（得分项：大便 5 、小便 5 、转移 5）。

A

B

C

图1  患者视觉图形记忆检查 A：示例；B：即刻再绘；C：临摹

（3）ST评定

吞咽器官功能评估：面部肌肉力量弱，缩唇及撅嘴幅度小；吞咽反射功能评估：呕吐反射减弱，咳嗽反射减弱，咳嗽力量弱，吞咽反射延迟；喉功能评估：喉上抬幅度小，咳嗽声音小；感觉评估：右侧面部针刺觉稍减弱；右侧口腔内温度觉稍减弱。VFSS吞咽造影：食物进入气道，进入声带以下，无用力清除表现。患者存在构音障碍及吞咽障碍（图2、3）。

图3 患者 FEES 纤维喉镜 表现 咽腔内有大量黏液痰液附着， Murray 分泌物严重程度

3 级；进食高稠度食物，吞咽启动延迟；声带闭合不全；会厌谷残留程度中度，梨状隐窝

残留程度轻度

3。影像学检查

头颅MR ：中脑导水管周围、双侧丘脑、中脑、顶叶、左侧颞叶及双侧额叶皮层 DWI 及 Flair 高信号。符合脑膜脑炎表现（图 4 ）。 双踝 X 线 片：双踝关节退变，跖屈内翻畸形（图 5 ）。

三、诊断与鉴别诊断

临床诊断：韦尼克脑病、肺部感染、后天性足变形等

功能诊断：1. 认知障碍（中度） 2. 平衡协调障碍（中度） 3. 吞咽障碍（重度） 4. 构音障碍（中度） 5. 日常生活能力障碍（重度） 6. 社会参与能力障碍（重度） 。

四、治疗

1.康复护理

患者长期卧床，定时翻身拍背防压疮并预防误吸；转移过程中防跌倒；低盐低脂饮食。 24 h 管理保证训练的连续性及强度。

2.临床管理

请神经内科、精神心理、骨科、呼吸科、营养科、矫形支具会诊，补充B族维生素治疗原发病，予改善认知、抗感染、止痛、抗焦虑等药物治疗。早期配踝足支具改善踝关节畸形。

3.康复治疗

（1 ）康复目标

PT：行起立床及踝足矫形器帮助患者早日恢复直立位，改善双踝关节活动度，改善肺功能及长期卧床导致的废用综合征，提高平衡协调的功能，提高体力耐力。 OT ：提高躯干稳定性，改善双上肢及手的协调性，提高日常生活活动能力，通过辅助策略提高认知能力。 ST ：改善吞咽功能及肺功能，提高咳嗽能力预防吸入性肺炎，尽可能恢复经口进食。长期目标：减少照护负担，一人照护下回归家庭。

（2） PT 方案

踝关节活动与稳定训练：配备踝足矫形支具，进行关节松动术及手法放松及站立床站立训练等，辅以磁疗、超声波等物理因子治疗。身体功能的平衡与协调包括翻身坐起、床椅转移、坐位下重心转移、坐位下抛接球、四点跪位、跪位爬行、助行器辅助下站立及行走训练等。躯体肌肉的力量及耐力训练：包括桥式运动、仰卧屈膝举腿及卷腹运动、佩戴支具踏车。呼吸训练：辅助呼吸训练、体位变换、四肢联动有氧训练。

（3 ）OT 方案

平衡及协调训练：开车游戏、取蘑菇钉、看视频做操等训练躯干及双上肢；摆珠子、绘画（描边，涂色）及写字训练手指功能；认知训练：视觉工作记忆等基础性认知训练；外辅助策略：圈日历、定闹钟、时间感知、使用记事本等多种方式记录事项。日常生活活动能力训练：使用筷子、修饰（ 梳头、洗手）、穿脱衣、操作轮椅（直角转弯，绕障碍物，开关门等）、打电话、使用记忆辅助器具、模拟回归家庭后的安排等。娱乐活动：棋类活动、剪纸、扑克牌等。

（4） ST 训练
头颈部控制及呼吸动力训练：腹式呼吸训练、咳嗽排痰训练、最大发声时长训练、颈部活动度及肌力训练（配合上肢大关节活动及呼吸模式）。吞咽功能训练：吞咽器官运动训练、感觉训练、健康教育等。气道保护训练：声门上吞咽法、门德尔松手法、 masako 手法 舌制动吞咽法、 shaker 训练法。进食、呼吸道管理：控制经口进食（进食一口量、食物性状、餐具）、姿势体位调整、口腔清洁。呼吸训练：腹式呼吸训练、朗读训练、
吸气发 “ha ”、吸气发 长 “a” 。尝试经颅磁刺激治疗： 3Hz刺激双侧 100%MT 各 600 脉冲。刺激部位为下颌舌骨肌 [^4]。认知行为干预：包括正念强化，与患者建立信任关系使患者接纳治疗，得到患者承诺，使用代偿策略等^[5-6] 。

五、治疗结果、随访及转归
出院时患者双踝关节疼痛基本缓解，踝关节活动明显好转；可自行翻身、起坐，保持坐位；全身体力耐力及躯干稳定性改善，佩戴踝足矫形支具并在一人保护下可推助行器平地行走约20 m。双上肢精细协调较改善，认知及ADL较前好转，可基本完成包括穿衣、使用筷子、梳头、洗手、操作轮等；吞咽及咳嗽排痰功能好转，可经口进食部分食物（图6）。

讨  论 

Wernicke脑病是一种急性神经系统疾病，由硫胺素缺乏引起，主要影响周围和中枢神经系统。通常与严重的酒精代谢障碍有关，但其他原因也可能导致硫胺素缺乏。急性感染是常见诱因。 Wernicke脑病是一种临床诊断， 欧洲神经病学会联盟Wernicke脑病诊断标准：有以下两种症状的患者应考虑诊断：营养不良或长期饮酒史，小脑性共济失调，精神状态改变或记忆障碍，眼部症状 ^[7]。对于无肝性脑病的酒精中毒患者的诊断敏感性接近 10100%^[8]。 但典型临床症状（精神障碍、共济失调、眼肌异常）者仅占 16%~33 %%^[9]。 本患者存在酗酒史，发病前2个月大量饮酒且进食不足，存在情感淡漠、眼部症状、记忆障碍及共济失调，符合诊断标准。

病生理方面，本患者存在认知记忆障碍、平衡协调障碍和吞咽构音障碍。此外还有眼震和眼肌麻痹。 记忆障碍可能与间脑结构丘脑、下丘脑和乳头体受损有关，与内侧颞叶损伤引起的记忆障碍类似。眼部异常症状与中脑和脑桥的外展神经核和眼球运动中心受损相关，躯干四肢的共济失调及吞咽构音相关肌肉的运动失调可能与小脑蚓部受损有关 ^[10]。

本患者PT方面主要问题点是踝关节活动度差，存在肿胀疼痛，且平衡能力差，导致不能站立，同时肢体协调功能差，长期卧床导致全身耐力差，不能准确完成相关指令。OT 主要问题点是躯干稳定性及双上肢和手的协调性差，主观能动性和认知能力差，自理程度低。 ST 主要问题点包括吞咽相关肌肉力量差，咳嗽排痰能力差，存在隐性误吸，言语清晰度低。 环境与个人因素方面，患者十年前结婚，发病前已分居，长期与社会脱节，且个性懒惰， 交流意愿低，主观能动性差。 这些都是康复治疗的不利因素。 针对以上问题，我们在 ICF 指导下为患者制订个体化康复方案以改善其功能能力水平。

预后方面，文献记载记忆障碍有五分之一会完全康复。其余患者将有不同程度的持续性学习和记忆障碍，恢复可能需要数年时间。约一半患者共济失调 症状会完全康复，其余则残留步行缓慢、走路拖曳、宽基步态等。眼部异常方面，垂直眼震可持续数月，而水平眼震可无限期持续。凝视麻痹通常能完全恢复 ^[10]。这个案例再次向我们强调了健康宣教的重要，良好的生活方式是预防疾病和慢病管理的重要一环。针对 Wernicke 脑病，不仅要早发现、早诊断、早治疗，早期康复介入可以改善患者疾病的预后。

利益冲突声明  所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献

[1]Vasan S, Kumar A. Wernicke Encephalopathy [ M]. In: StatPearls [Internet].Treasure Island (FL): StatPearls Publishing 2022.

[2] Fujikawa T, Sogabe Y. Wernicke encephalopathy [ J]. CMAJ, 2020 192(6): E143.

[3]Djelantik M, Bloemkolk D, Tijdink J. Wernicke encephalopathy [ J]. TijdschrPsychiatr, 2015 , 57(3): 210 21 4.

[4]Momosaki R, Abo M, Kakuda W. Bilateral repetitive transcranial magnetic stimulation combined with intensive swallowing rehabilitation for chronic stroke Dysphagia: a case series study [ J]. Case Rep Neurol, 2014 , 6(1): 60 6 7.

[5] Asarnow LD, Manber R. Cognitive behavioral therapy for i nsomnia in depression [ J]. Sleep Med Clin, 2019 14(2): 177 184.

[6] Wenzel A. Basic strategies of cognitive behavioral therapy [ J]. Psychiatr Clin North Am, 2017 40(4): 597 609.

[7] Galvin R, Brathen G, Ivashynka A, et al. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy [ J]. Eur J Neurol, 2010 17(12): 1408 14 18.

[8] Day GS, Del CC. Wernicke encephalopathy: a medical emergency [ J]. CMAJ, 2014 186(8): E295.

[9] Ota Y, Capizzano AA, Moritani T et al. Comprehensive review of We rnicke encephalopathy: pathophysiology, clinical symptoms and imaging findings [ J]. Jpn J Radiol, 2020 38(9): 809 820.

[10]Akhouri S, Kuhn J, Newton EJ. Wernicke Korsakoff Syndrome [ M]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing 2022.