miller-fisher综合征合并咽颈臂型guillain-barre综合征康复1例

点击次数：964 来源：中国临床案例成果数据库作者：高蓓瑶 鲍宇晴 葛丽君 尹珏发布时间：2023/8/25 14:47:52

Miller-Fisher综合征合并咽颈臂型Guillain-Barré综合征康复1例
One case of Miller-Fisher syndrome overlapping with pharyngeal-cervical-brachial variant of Guillain-Barre syndrome

高蓓瑶¹ 鲍宇晴² 葛丽君¹ 尹珏¹

作者单位

¹中日友好医院 康复医学科 ,北京 100029 ; ²北京市普仁医院康复科, 北京 100062

通信作者

尹珏, Email yinjue9@126.com
DOI
10.3760/cma.j.cmcr.2023.e00102
引用格式
高蓓瑶，鲍宇晴，葛丽君，等.Miller Fisher 综合征合并咽颈臂型 Guillain Barré 综合征康复 1 例 [DB/ OL].中国临床案例成果数据库， 2023
(2023-01-04).http://journal.yiigle.com/LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr.2023 .

Contributors

Gao Beiyao ¹ , Bao Yuqing ² , Ge Lijun ¹ , Yin Jue ¹

¹ Department of Rehabilitation Medicine, China Japan Friendship Hospital, Beijing  100029 , China ; ² Department of Rehabilitation, Beijing Puren  Hospital, Beijing  100062 , China
Correspond ence to
Yin Jue , Email : yinjue9@126.com

收稿日期 2022-8-31 本文编辑 张瑜杰

摘要
病史摘要 患者，男性， 50 岁，急性起病。因"腹泻后吞咽困难、言语不清伴双上肢麻木无力1个多月 "入院。 1 个 多 月进食海鲜后腹泻，伴有双手指端麻木、步态不稳 ，发病 3 d 内症状迅速加重，出现双眼复视、构音不清、吞咽障碍。既往史、个人史、家族史无特殊。

症状体征 神志清楚，双眼上视及斜上视不能，双侧周围性面瘫，洼田饮水试验2 级。双上肢三角肌肌力 2 级。 Barthel 指数 80 分。
诊断方法
脑脊液提示细胞蛋白分离；神经元苷脂抗体谱：抗 GT1a 、抗 GT1b 抗 GQ1b 的 IgG 型抗体均阳性。肌电图：周围神经源性损害，髓鞘及轴索均受损。结合发病过程、症状、体征，可明确诊断。
治疗方法
丙球冲击后予营养周围神经及营养支持治疗。康复治疗改善功能障碍。
临床转归
可经口安全进食半流食、软食，洼田饮水试验正常。双上肢三角肌肌力 3 级， Barthel 指数 100 分，回归家庭及工作。
适合阅读人群
康复医学 ；神经内科
关键词
吉兰 -巴雷综合征 Miller-Fisher综合征；咽颈臂型Guillain-Barré综合征

吉兰-巴雷综合征（ Guillain Barre syndrome GBS ）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在 2 周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白 细胞分离，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（ IVIG ）和血浆交换治疗有效。 本例患者诊断为 GBS的罕见分型： Miller-Fisher综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）合并咽颈臂型GBS综合征（pharyngeal-cervical-brachial，PCB），通过阐述其临床表现，诊断、治疗及康复，提高对 GBS 特殊分型的认识。

一、一般资料
患者，男性，50 岁，急性起病。因 “腹泻后吞咽困难伴双上肢麻木无力1个多月”入院。 1个多月进食海产品后出现腹泻3d，黄稀便，约 2 次 /d ，无腹痛、恶心、呕吐，后自行好转，未诊治。后出现双手手指指端麻木，触碰凉水时加重，伴轻微头晕，转弯及躲避障碍物时出现步态不稳 ，未诊治。次日晨起患者上述症状加重，并出现口周麻木，自觉说话费力，但不影响工作交流，行颅脑 MRI；轻度脑白质脱髓鞘，松果体小囊肿。考虑“急性炎性脱髓鞘性神经根性神经病”，予营养神经治疗，效果不佳。第3天出现双眼睑发酸乏力，口唇闭合力弱，无法完成液体下咽。血常规：白细胞 14 × 10 ⁹ ↑，中性粒细胞百分比值 83.1%↑，淋巴细胞百分比11.3%↓；血清抗核抗体谱：抗 Ro-52 抗体强阳性（+++），抗 SSA 抗体弱阳性（+++），抗核抗体核仁型 1：80（阳性）；脑脊液常规：蛋白总数 60.8mg/dl↑ ，细胞总数 2/μ l ，白细胞 1/μ l ，葡萄糖 3.1 mmol/L ；神经元苷脂抗体谱：抗 GT1a-IgG 、抗 GT1b-IgG ，抗 GQ1b-IgG 均阳性。肌电图：双正中神经 CMAP潜伏期延长，右侧近端波幅下降，双尺神经 CMAP 波幅下降；双腓总神经 CMAP波幅下降；双腓浅神经、右尺神经 SNAP 波幅下降；右正中神经 F 波出现率下降；周围神经损伤。患者住院期间病情发展至高峰，出现眼睑上抬无力，复视，吞咽困难，无法吞咽食物及清水，言语不清，交流困难，双上肢无力，不能抬离床面，手指活动不受限，可行纸笔交流，伴后背出汗，心率加快。无意识障碍 、无呼吸困难、无二便障碍，予鼻饲饮食，丙种球蛋白（25 g/次，5 次），用药后患者眼睑及双上肢无力症状缓解。发病后18d开始行吞咽、构音及针灸、手法等康复训练，患者诉言语及吞咽功能较前改善。目前患者构音不清，日常交流大 部分可理解，吞咽障碍，有简单的吞咽动作，尚不能经口进食，双上肢上抬力弱，双眼复视。

体格检查：神清，精神可，步入病房，营养良好，高级四层功能正常。颅神经查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，右眼辐辏反射消失，嗅觉：正常。味觉：正常。视野粗测正常。双眼上视及斜上视不能，外展、内收、下视正常，双眼睑闭合不全。额纹变浅，双侧鼻唇沟变浅，示齿力弱，鼓腮不能，伸舌力弱，舌尖上抬力可抵抗压舌板，舌肌左右运动力弱，口轮匝肌闭合力弱，双侧周围性面瘫，咽反射存在，吞咽反射存在，洼田饮水验可疑，分级 2 级，转颈及耸肩未见异常，面部针刺觉、轻触觉、位置觉及两点辨别觉未见异常。四肢关节活动度未见异常，四肢肌张力未见异常。双上肢三角肌肌力 2 级，肱二头肌、肱三头肌 5 级，远端肌力 5- 级，双下肢肌力 5 级。双侧肱二头肌腱对称反射（++）双侧膝腱对称反射（++），余腱反射对称正常，病理征未引出。坐位平衡 3 级，站立平衡 3 级右侧指 鼻试验及跟膝胫试验稳准， Romberg 征阴性。 Barthel 指数80 分（失分项：进食、穿衣、上下楼梯）。
二、检查
入院后辅助检查结果：心电图、血常规、肝功、肾功、心梗四项、凝血六项、电解质、尿便常规均无异常， 6 min 步行试验（ 646.8 m Borg 评级 11 12 级。Frenchay 检查结果提示患者为迟缓型构音障碍（图1）。

三、诊断
结合病史及检查，诊断为GBS 的罕见分型：Miller-Fisher 综合征（Miller-Fishersyndrome，MFS）合并咽颈臂型GBS 综合征（pharyngeal-cervical-brachial，PCB）。

四、治疗
入院宣教与避免GBS 诱发因素。维生素B1 联合维生素B12 营养神经。酒石酸美托洛尔片控制心率。佐匹克隆片辅助睡眠。营养支持方面：每日给予肠内营养液1250 ml（1875 kcal），其中蛋白质约75 g。

康复方案：（1）运动疗法。提高双上肢、肩周及躯干核心肌力，改善耐力。作业疗法：改善双上肢力量及耐力，改善复视，提高日常生活能力。（2）言语疗法。改善吞咽功能，提高言语流利性及清晰度，提高口、面、唇、舌活动能力，提高食物口腔内捣碎搅拌能力，提高吞咽安全性，改善面部表情肌活动（图2）。（3）理疗。高压静电改善自主神经反应；头磁、面部偏振光促进感觉恢复、改善面瘫；低频神经肌肉电刺激促进面部肌肉运动。

图2 患者 吞咽训练时问题分析和训练计划

五、治疗结果、随访及转归
经过3 周康复训练后患者可经口安全进食半流食、软食，言语清晰度较前提高，双眼上视改善， 示齿较前改善，舌肌运动改善，口轮匝肌闭合力提高，可做主动抿唇动作，洼田饮水试验正常。双上肢耐力改善，双上肢前屈、外展肌力3级，后伸肌力 4 级，双上肢主动关节活动度可达正常。 Barthel 指数 100 分。

MFS是一种伴有共济失调、眼外肌麻痹和腱反射减低的急性临床表现，是一种罕见的 GBS 变异型，男性的 GBS 发病率是女性的两倍。 MFS 占所有 GBS病例的 5%~ 8% 。 MFS 在 1932 年被 Collier 确定为 GBS 变异型^[1]。 1956 年，加拿大科学家 Charles Miller Fisher 发表了 3 例患有三联征的病例，认为该 GBS 变异型预后良好。 MFS 见于各年龄层，以 50~70 岁为多见。 MFS 患者病史中均有感染病史，可伴有头部或上下肢无力，该病可在眼外肌麻痹和脑干脑炎时合并出现。典型的 MFS 以眼肌麻痹、小脑型共济失调和腱反射减低为特征，不伴有四肢肌无力。轴突型 MFS （急性运动轴突神经病）常常伴有共济失调。 MFS 患者一般恢复良好，无任何后遗症，71% 的病例在症状出现前 10~15 d 有病毒感染史。初始临床症状：屈光不正 38%，共济失调 20%，腱反射减低 81% 。颅神经受累包括:动眼神经 56%，面神经 45%，迷走-舌咽肌 39%，舌下肌 13%^[2-3] 。

PCB变异型典型表现为与上肢无屈曲相关的快速进行性口咽和颈气管无力。PCB代表了一种以轴突性而非脱髓鞘性神经病为特征的GBS的局部亚型。PCB常被误诊为脑干中风、重症肌无力或肉毒中毒。如并发的眼肌麻痹和共济失调表明与Fisher综合征重叠。一半的PCB患者携带IgG抗GT1a抗体，这些抗体通常与GQ1b交叉反应，而大多数MFS综合征患者携带的IgG抗GQ1b抗体总是与GT1a交叉反应。这些患者的临床和血清学特征之间的显著重叠支持PCB和Fisher综合征形成连续疾病谱^[4]。

GBS发病机制目前争议较大，大部分学者认为主要是自身免疫介导的周围神经病。目前多认为与以下机制有关： 1. 分子模拟。分子模拟学说的研究结果来看，由于外来的致病因子本身与机体的某组织结构有着非常相似或者相同的抗原决定簇，使机体免疫系统受到刺激产生抗体，这种抗体不仅能够与外来抗原物质相结合，同时还可导致错误识别，引起免疫损伤。该机制作用于周围神经系统，致使周围神经纤维免疫损害。 2. 前驱感染。超过 66.7% 患者在 4 周时间有胃肠道或者呼吸道感染，在近几年来，国内外均有研究报道表示，在 GBS 患者中， 15%~91%的患者均为空肠弯曲菌感染，在 GBS 相关的空肠弯曲菌亚型中其神经节苷脂有着与 GBS 相同抗原决定簇，因此大多数 GBS 患者通常表现为非常高的神经节苷脂自身抗体滴度反应。 3. 宿主因素。大量实验研究和临床研究结果显示病原体在不同宿主入侵时，都会表现出较为显著的个体差异，因此在感染了空肠弯曲菌菌株之后，并不是所有宿主都会出现神经系统损害。 MFS 发病机制与特异性 GQ1b有着密切关联，抗 GQ1b 抗体能与神经节苷脂 GT1a 发生显著的交叉反应。此外，MFS 综合征所表现的口咽肌无力，与抗 GT1a 抗体反应也有明显关系，眼肌麻痹主要与抗 G Q1b 抗体反映存在着显著关 ^[5] 。

在本例中，该患者在康复训练中疲劳的表现尤为突出。疲劳是世界卫生组织功能、残疾和健康分类中实施的一个多维概念。在世界卫生组织的国际功能、残疾和健康分类（WHO-ICF）中，疲劳对患者身体功能和结构、活动和参与均有影响。疲劳分为获得性疲劳（ experienced fatigue ）与生理性疲劳（ physiological  fatigue），均都会影响活动和参与。心理社会因素对疲劳、活动和参与有影响。在 ICF 框架指导的疲劳模型下，可采取不同治疗 策略应对疲劳的 影响 ^[6-7] 。

在本例中，在康复训练的同时，营养能量供给、高质量的睡眠、营养神经的药物治疗、有氧运动、手法牵伸、低频、磁疗等理疗方法缓解肌肉疲劳，提高肌耐力。通过本例患者的报道，进一步加强对 MFS/PCB 重叠型的认识，为该类疾病康复训练中的瓶颈问题突破提供的依据。在临床工作中，我们遇到 GBS 患者的各种类型，应明确其分型以及对应的临床转归，并且更需要注意其容易并发疲劳等问题。

利益冲突声明   所有作者均声明本研究不存在利益冲突

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