重症肌无力患者吞咽、呼吸康复一例

点击次数：2355 来源：作者：李佳蔚 舒璇 于博 刘淑芬发布时间：2023/9/8 15:33:18

重症肌无力患者吞咽、呼吸康复一例

A case of Dysphagia and Respiratory Difficulty in Myasthenia Gravis: Successful Outcome after Rehabilitation

李佳蔚¹ 舒璇² 于博³ 刘淑芬⁴

作者单位

^1,2,3,4中国医学科学院北京协和医院

通讯作者:刘淑芬 13811414268@163.com

摘要

病史摘要：

患者，中年男性，全身型重症肌无力、呼吸困难、吞咽困难。病程中因呼吸困难、肺部感染严重，行气管插管机械通气，入 ICU 支持治疗，后予气管切开。咳痰无力，轮椅入室。营养摄入依赖鼻饲。

症状体征：

主要康复干预指征包括膈肌无力、吞咽障碍。

诊断方法：

新斯的明试验阳性、血MuSK-Ab阳性、RNS低频递减

治疗方法：

冰刺激，配合饮水、摄食训练；四肢肌力训练及 ADL 训练；腹式呼吸、吸气肌抗阻训练

临床转归：

四肢肌力好转，呼吸模式改善，咳痰能力明显好转。拔除鼻饲管，已过渡至正常饮食。

适合阅读人群：

康复医学科；神经科

关键词：

重症肌无力；吞咽障碍；重症；吞咽康复；呼吸康复；康复

重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是由于乙酰胆碱受体抗体 (acetylcholine receptor antibody, AChR-Ab)介导的神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病^[1]。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳，晨轻暮重。症状多分布于眼部、球部、四肢肌肉及呼吸肌等平滑肌^[2]，常表现为上睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难、四肢乏力、呼吸衰竭[3]。造成吞咽困难、鼻返流及不同程度误吸的原因是口咽部肌肉力量减弱，而呼吸功能不全则是由于膈肌、肋间肌及辅助呼吸肌受累引起。本例患者为罕见病类型，球部症状受累所致吞咽障碍为首发表现，康复干预在病情稳定后贯穿治疗始终，对此类型康复存在借鉴意义。

临床资料

一、一般资料

患者，男性，58岁，职员，于2017年底无明显诱因出现右眼睑下垂、双眼水平视物重影，1周后首次出现吞咽困难。就诊于华西医院完善新斯的明试验阳性，MG相关抗体阴性，诊断“重症肌无力（IIb型）”。予溴吡斯的明对症（最大480mg/日），予2轮IVIG、口服泼尼松（25mg qd逐渐加量至40mg qd）、他克莫司0.5mg qd后复视及吞咽困难逐渐好转，半年内逐渐减停激素及溴吡斯的明。2022年3月再次出现吞咽困难、咀嚼费力、四肢无力等症状。4月MuSK抗体1：10阳性，予溴吡斯的明60mg po tid治疗后吞咽困难稍有改善，但仍有呼吸费力。2022-5-23轮椅入室伴呼吸急促。为进一步诊治收治入院。起病以来精神较差，食欲一般，睡眠较差。大便不成形，无腹痛、便次增多、黑便。小便同前。体重68kg→64kg。既往史：高尿酸血症20年，高血压、血脂异常11年，糖尿病5年吸烟50年，饮酒40年。母亲患糖尿病，1兄患高血压，另1兄1姐体健。

二、检查

入院后完善相关化验检查：【免疫】Ig3项+补体2项：IgG 27.90g/L↑。ANA17项：ANA (+)S1:80,SSA(DLCM) 阳性,Ro 52(DLCM) 阳性,AMA-M2(DLCM) 阳性。ANCA5项（-）。血IFE（-）。TB细胞亚群4项+NK+绝对值:LY# 1.55×109/L,T# 1287个/μl,T4# 756个/μl,T8# 463个/μl,NK# 62个/μl↓,B# 233个/μl。血清IgG亚类测定：IgG1 16000mg/L↑,IgG2 8560mg/L↑,IgG3 754mg/L,IgG4 843mg/L。血Hu/Yo/Ri（-）。【代谢】HbA1c 4.9%。血糖谱大致达标。甲功2+3：A-TPO 153IU/ml↑,A-Tg 672IU/ml↑。VB12 154pg/ml↓,铁4项、HCY、SFA、血脂（-）。【感染】血T-SPOT.TB：ESAT-6 372FC/10S6MC,CFP-10 192FC/10S6MC。（痰）抗酸染色×3：阴性。【影像】头CT平扫（04-25）：未见明显异常。【MG相关抗体及肌电图】（外送北方所放免法）血抗MuSK抗体：阴性。血抗AchR抗体：0.668↑nmol/L（＜0.5）。考虑既往外院结MuSK抗体果为假阳性。5-29回报外送神经免疫：抗乙酰胆碱受体（AchR） 0.367nmol/L，抗乙酰胆碱受体阻断抗体＜0.001%。肌电图提示RNS可见低频递减（副神经）。

三、诊断与鉴别诊断

定性诊断：

中年男性，亚急性起病，临床主要表现为复视，上睑下垂，构音不清，吞咽困难，饮水呛咳以及膈肌无力，疲劳不耐受。结合新斯的明试验阳性，肌电图示RNS低频递减，考虑神经肌肉接头突触后膜受累，定性诊断患者有典型临床症状，新斯的明试验阳性、血MuSK-Ab阳性、RVS低频递减，考虑重症肌无力（全身型）诊断。

鉴别诊断：

LEMS:患者老年男性，亚急性起病，有波动性肌无力，需警惕LEMS可能。LEMS以双下肢近端无力起病多见，一般不累及眼外肌，肌电图可见高频递增，血vGCK抗体阳性。本患者眼外肌、呼吸肌、球部肌受累，肌电图未见高频递增均不支持该病。纯运动型格林巴利综合症、脑脊髓炎，可表现为球部、四肢近端肌肉无力。患者考虑下运动神经单位受累，辅助检查结果支持重症肌无力（MG），暂不考虑。

康复诊断：

（1）呼吸困难 （2）吞咽困难 （3）肢体力量减退伴平衡障碍（4）日常生活活动能力受限（5）社会参与受限

四、治疗

（1）原发病：入院后予IVIG 3轮；泼尼松65mg qd起，每月减5mg，6.23起55mg qd 每2周减5mg，7.12起每10天减5mg，目前40mg qd（7.26~7.30）；他克莫司逐步加至2mg bid。（2）呼吸及气道方面：咳痰能力弱，于5.23行气管插管、机械通气，5.27行经皮穿刺气管切开，5.30起间断脱机，7.18起持续脱机，无呼吸困难。咳痰能力改善，7.26完善电子喉镜无明显异常，囊上吸引量由200ml/d逐渐减少至30ml/d，耳鼻喉科协助更换气管套管（金属，9mm）。8.12于耳鼻喉科门诊复查喉镜，堵管两周双侧声带运动好，无憋气声嘶。（3）吞咽：5.23吞咽困难，小口饮水仍有剧烈呛咳。6.16可使用注射器缓慢经口吞咽3-5ml饮用水，无呛咳。7.12进食固体食物顺利。（5）感染：气管镜见右肺大量黄稀痰（涂片：革兰阳性球菌 大量（成对、成链）），胸部CT示双肺多发片状、索条影，考虑肺部感染，给予特治星抗感染，磺胺2# qd，异烟肼 0.3g qd（拟9个月）

评定时间	警觉	合作	呼吸	表达失语	听理解	构音障碍	唾液	舌运动	舌力量	咽反射	咳嗽反射	软腭	唇闭合	张口运动	闭口运动	进食时间	饮水时间	甲状软骨上抬	梨状窝滞留
2022.6.9 初次评估 (MICU床旁)	10	10	2	5	10	气切状态无法评价	2	6	8	1	2	无法评价	8	8	8	无法评价	无法评价	4	2
2022.6.16 第二次评估	10	10	2	5	10	气切状态无法评价	3	6	8	1	5	2	10	10	10	无法评价	8	6	4
2022.6.29 第三次评估	10	10	6	5	10	气切状态无法评价	4	8	8	3	5	4	10	10	10	10	10	8	6
2022.7.4 第四次评估 (入普通病房)	10	10	8	5	10	气切状态无法评价	5	10	10	4	10	6	10	10	10	10	10	10	8
2022.7.12 末次评估	10	10	10	5	10	气切状态无法评价	5	10	10	5	10	10	10	10	10	10	10	10	10

表1: 吞咽功能评估

表2: RT&PT功能评估

康复目标：

近期目标：

（1）改善吞咽功能：减少口腔内分泌物残余，降低误吸及肺炎风险，逐步恢复经口进食。（2）改善咳痰功能，降低误吸及肺炎风险，逐步脱机，自行咳痰。（3）增加呼吸肌、核心及四肢肌肉力量。

远期目标:

（1）生活基本自理；（2）不依赖肠内营养，恢复 完全经口进食；（3）不依赖呼吸机、吸引器吸痰，进一步改善呼吸功能可满足日常活动需要；（4）回归家庭、回归社会。

康复方案：

（1）吞咽方面：

2022年6月9日使用改良版Mann吞咽量表初次评估后，结果示极重度吞咽障碍，有高度误吸风险。偶有流涎，口腔内大量分泌物潴留，难以咽下。伸舌运动范围受限，力量轻微减退。双侧咽反射消失，咳痰能力差，日均吸痰200ml+。软腭抬举幅度可但持续性差，有鼻返流。饮水评估中许多次费力吞咽，甲状软骨上抬幅度不充分且运动欠平稳，梨状窝会厌谷可闻及明显残留。基于评估结果，为患者制定个体化康复方案。初期进行口面部动作训练增强吞咽肌群肌力，予以冰刺激，配合Mandelsohn手法使患者将唾液安全咽下。待口中分泌物减少进行饮水训练，一口量2ml的饮用水使用注射器缓慢推入口腔，指导患者使用代偿策略及配合Mandelsohn手法咽下。

2022年6月16日，一口饮水量增加至3-5ml，继续配合少量Mandelsohn手法，口面动作训练仍按照规定频率练习。

2022年6月20日，尝试使用注射器经口进食瑞代营养液，一口量4ml，进食前后均吸痰，吸痰管未见营养液颜色。经口进食瑞代100ml/d，每日按照50ml增幅增加，减少肠内营养泵入，直至800ml/d，过程顺利，无呛咳及误吸。

2022年7月4日，逐步经口进食南瓜汁、小块冬瓜、香蕉等软烂食物。

2022年7月8日，进食疙瘩汤、馄饨、土豆、小块泡水馒头/花卷，过程顺利，无呛咳及误吸。

2022年7月12日，进食泡汤杂粮米饭、小块牛肉、白菜等固体食物，过程顺利，无明显异物感，无呛咳误吸。翌日拔除鼻饲管，吞咽康复目标达成，予以出院居家饮食指导。

（2）呼吸方面：

根据患者主观诉不明显憋气，初次康复评价提示存在呼吸模式异常及呼吸肌无力，进行腹式呼吸指导、咳痰指导（主动循环呼吸技术）等，并床旁进行抗阻腹式呼吸训练（低强度抗阻， 6~8次/组，2~4组）。吸痰次数由15次/d减少至3~4次/d，脱机时间逐渐延长，自主咳痰能力增强可将痰液经气切处咳出。其后逐渐增加自主咳痰训练、呼吸训练器抗阻呼吸训练（阻力为最大吸气压40%~60%， 30次/组，1~2组）、有氧运动训练等，6月29日及7月15日的康复评定提示呼吸肌功能的恢复，所以训练以腹式呼吸抗阻、自主咳痰为主，并鼓励患者参与步行等有氧运动。

（3）PT方面：

患者入院初期，肌酶明显高于正常伴随肌痛，肢体康复暂缓。2022年6月15日予初次康复评估。早期康复在床旁进行， 以被动活动改善四肢大关节关节活动为主，辅以治疗师辅助下四肢近端肌群主动运动训练（去 重力体位，8-10次/组，2组），四肢远端肌群进行徒手肌力抗阻训练（低强度抗阻，8-10 次/组，2~4组）。随着病情改善，康复训练中加入日常活动训练。6月29日经评估，患者一般情况进一步改善，增加上肢及下肢器械抗阻和弹力带抗阻训练 （低-中强度抗阻，10次/组，2~4组），增加踏车抗阻训练，10~15 min。7月15日患者四肢肌力较前好转，自理能力明显提高。予出院后康复指导，进行居家抗阻训练、 日常生活动作训练及有氧运动训练。

五、治疗结果及随访

出院后患者在家属配合下继续积极居家康复。2022年8月12日来院随访，MG原发病控制可，吞咽情况进展顺利，已过渡至正常饮食。呼吸肌功能恢复且持续向好，痰液可自行咳出。四肢肌力恢复，出院后按指导完成居家训练。

六、讨论

重症肌无力是神经-肌肉接头突触后膜传递障碍的自身免疫疾病^[4]。目前可得到有效治疗，病人的生活质量一定程度上取决于疾病严重程度，尤其是呼吸系统或延髓受累情况^[4-5]。采取及时有效的康复介入对于改善预后也是至关重要的。

本病例为中年起病的男性患者，首发症状为右眼睑下垂、双眼复视、吞咽困难，逐渐出现呼吸困难。重症肌无力相关抗体检查及肌电图检查均证实“全身型重症肌无力”诊断。经药物治疗后，眼外肌、呼吸肌、四肢及球部肌肉均在短期内有所缓解。停药后，吞咽方面仍存在轻度困难。本次原发病病情反复并加重，四肢肌、吞咽肌群及膈肌功能进一步下降，同时由于误吸致吸入性肺炎，经ICU支持治疗经历气管插管、气管切开、呼吸机辅助通气。后原发病逐步得到控制，通过康复逐步恢复自主运动、进食功能。

目前在临床中，康复介入的时机和方法对于呼吸肌及球部肌肉受累的重症肌无力患者已经逐步引起重视。在本病例中，在患者生命体征基本平稳、肺部感染初步控制后，康复团队介入，对于其吞咽、呼吸及肢体功能进行全面评估。治疗师针对其障碍表现制定个体化康复方案。根据其表现决定是否达成目标及是否将目标进阶至下一阶段。及时的专业评估及干预帮助患者增强咳痰及吞咽肌力，大大减少了误吸及吸入性肺炎的风险。

对于治疗师而言，更重要的任务是在患者宣教中为其建立一个正确的康复“概念”。在吞咽康复中，正确的代偿策略、相应的辅助动作、适合的食物质地都是患者需要掌握并在出院后应用到日常生活中的。在呼吸及肢体康复中，掌握正确的呼吸模式和适量的有氧运动对患者居家康复也是受益匪浅的。帮助患者掌握这些知识，让患者掌握康复的“主动权”。

在本病例中临床治疗与康复训练是齐头并进的，患者个体的整体功能改善离不开团队工作的结果。整体康复过程中，康复团队的介入也是同步进行，才得以稳健推进，证明了吞咽训练和呼吸训练对于患者呼吸吞咽功能改善是相互促进的。

参考文献

[1]吴胜军, 马晓珉, & 罗涛. (2006). 咽肌型重症肌无力2例报告. 中国医师进修杂志, 29(9), 75-75.

[2]Zhao, Yupei., Zhang. Shuyang. (2019). 罕见病诊疗指南. 1st ed., Beijing, 2019, 156-157.

[3]曾进, 杨杰, 周芝文, 李国良, & 杨晓苏. (2010). 重症肌无力伴舌肌萎缩一例. 中华神经科杂志, 43(2), 1.

[4]Umay, E.K., Karaahmet, F., Gurcay, E. et al. Dysphagia in myasthenia gravis: the tip of the Iceberg. Acta Neurol Belg 118, 259–266 (2018). https://doi.org/10.1007/s13760-018-0884-1

[5]Shaw SM, Martino R (2013) The normal swallow muscular and neurophysiological control. Otolaryngol Clin N Am 46:937–956